Brown syndroom

 

Wat is het Brown syndroom?
Het Brown syndroom is een aandoening waarbij een oog of beide ogen niet goed omhoog kunnen bewegen wanneer in de richting van de neus gekeken wordt.

Hoe wordt het Brown syndroom ook wel genoemd?
Brown was een oogarts die dit syndroom beschreven heeft.

Congenitaal of verworven
Wanneer het Brown syndroom al vanaf de geboorte aanwezig is wordt gesproken van het congenitaal Brown syndroom. Wanneer het Brown syndroom op latere leeftijd ontstaat wordt gesproken van het verworven Brown syndroom.

Hoe vaak komt het Brown syndroom voor bij kinderen?
Het Brown syndroom is een zeldzaam voorkomende aandoening. Het is niet goed bekend hoe vaak het Brown syndroom voorkomt bij kinderen.

Bij welke kinderen komt het Brown syndroom voor?
Het Brown syndroom is meestal al vanaf de geboorte aanwezig. Meestal valt het na de geboorte nog niet direct op, maar gaat het opvallen wanneer kinderen ouder worden en een reden hebben om omhoog te kijken.
Zowel jongens als meisjes kunnen het Brown syndroom krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van een Brown syndroom?
Pees beweegt niet goed
Elke oog wordt aangestuurd door 6 verschillende spieren die zorgen dat het oog kan bewegen. Het gaat om vier rechte spieren (rectus spieren) en vier schuin verlopende spieren (obliquus spieren). De spieren zitten door middel van een pees vast aan het oog. Bij kinderen met het Brown syndroom werkt de bovenste schuine spier niet goed (obliquus superior), vaak doordat de pees niet goed meebeweegt, soms omdat het ophangkatrolletje boven in de oogkas niet soepel beweegt. Deze bovenste schuine spier (obliquus superior) zorgt er bij kijken in de richting van de neus voor dat het oog omhoog bewogen wordt. Waarschijnlijk zijn de spier en de pees tijdens het ontstaan van het embryo niet goed aangelegd. De reden waarom is meestal niet bekend.

Ongeval
Wanneer het Brown syndroom pas op latere leeftijd ontstaat, is er meestal sprake van een ongeval waarbij er een beschadiging is ontstaan in de oogkas waarbij de bovenste schuine spier (obliquus superior) beschadigd is geraakt en niet meer goed werkt. Ook na een operatie aan de oogkas, de neusbijholtes of de bovenkaak kan het Brown syndroom ontstaan.

Ontsteking
Op oudere leeftijd kan een ontsteking in de oogkas ook de aanleiding zijn voor het ontstaan van het Brown syndroom. Deze ontsteking kan onderdeel zijn van een auto-immuunaandoening zoals jeugdreuma, SLE of het gevolg zijn van een bijholte ontsteking.

Wat zijn de symptomen van Brown syndroom?
Variatie
Er zit variatie in de klachten die verschillende kinderen met het Brown syndroom hebben.

Een oog beweegt niet goed omhoog
Vaak beweegt een oog niet goed omhoog. Dit valt het meest op wanneer kinderen omhoog in de richting van het midden van hun voorhoofd willen kijken en veel minder wanneer kinderen omhoog kijken in de richting van het zijkant van het hoofd. Ouders denken nog al eens dat het oog wat het meest omhoog kan kijken het afwijkende oog is, maar dat is juist het oog wat minder ver omhoog kan kijken. Meestal komt het Brown syndroom aan een oog voor, vaak is dit het rechter oog en minder vaak het linker oog. Soms komt het Brown syndroom aan beide ogen voor (bij een op de tien kinderen).
Bij sommige kinderen beweegt het oog omlaag wanneer kinderen in de richting van de neus kijken en soms ook bij rechter vooruit kijken.

Dubbelzien
Kinderen kunnen het omhoog kijken vervelend vinden. Doordat beide ogen niet naar een punt kijken, zien kinderen twee verschillende beelden. Kinderen kunnen hierdoor last hebben van dubbelzien.

Hoofd scheef houden
Kinderen kunnen hun hoofd scheef houden om te voorkomen dat ze dubbel zien. Ze houden het hoofd scheef naar de kant waar het oog normaal kan bewegen. Ook tillen kinderen de kin wat op, waardoor het hoofd wat achterover kantelt. Op deze manier compenseren ze voor de scheefstand, waardoor kinderen beter kunnen zien. Deze scheefstand van het hoofd wordt torticollis genoemd. Soms zorgt deze scheefstand van het hoofd voor nekklachten.

Lui oog
Het kijken met twee ogen tegelijkertijd kan vervelend zijn voor kinderen met het Brown syndroom. Dit kan er voor zorgen dat kinderen met een oog gaan kijken. Wanneer kinderen afwisselend met het rechter en linker oog kijken, zal dit geen gevolgen hebben. Wanneer kinderen voortdurend met een oog gaan kijken, kan het andere oog een lui oog worden. Kinderen kunnen met dit oog dan niet meer goed zien. Een lui oog wordt ook wel amblyopie genoemd.

Ontwikkeling
Kinderen met het Brown syndroom ontwikkelen zich normaal.

Hoe wordt de diagnose Brown syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
De diagnose Brown syndroom wordt gesteld op grond van het verhaal van het kind en de bevindingen bij onderzoek. Andere diagnoses die kunnen lijken op het Brown syndroom zijn trochlearis parese, congenitale fibrose van de oogspieren, oculomotore apraxie, oculaire myasthenie, ziekte van Graves.

Oogarts
Veel kinderen met het syndroom van Brown zullen gezien worden door de oogarts. De oogarts kan de diagnose Brown syndroom stellen. Ook zal de oogarts kinderen vervolgen om te beoordelen of er aanwijzingen zijn voor het ontstaan van een lui oog, wat het liefst voorkomen moet worden.

Bloedonderzoek
Wanneer het Brown syndroom op latere leeftijd voor het eerst ontstaat, zal vaak bloedonderzoek gedaan worden om te kijken of er sprake is van een onderliggende aandoening. Vaak worden BSE, CRP, witte bloedcellen, ANA en TSH bepaald.

Hoe wordt Brown syndroom behandeld?
Geen behandeling
Het merendeel van de kinderen met het Brown syndroom heeft weinig problemen met zien in het dagelijks functioneren en heeft dus geen behandeling nodig. Door het kantelen van het hoofd compenseren zijn voor de beperking in de oogbewegingen. Ook kunnen de bewegingen van het oog met het ouder worden verbeteren.

Afplakken oog
Soms is het nodig om gedurende een aantal uren per dag een oog af te plakken om zo te voorkomen dat een lui oog ontstaat.

Operatie
Bij kinderen met problemen met functioneren als gevolg van het Brown syndroom bestaat er een mogelijkheid van een operatie door een oogarts. Hierbij wordt de stand van de ogen veranderd, zodat de beperking in het bewegen van het oog minder opvallend is. Het is vaak niet mogelijk om te zorgen dat de problemen met omhoog kijken helemaal verdwijnen.

Contact met andere ouders
Via het forum van deze site onder het kopje contact met andere ouders kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders met het Brown syndroom.

Wat betekent Brown syndroom voor de toekomst?
Verbeteren
Bij kinderen met de congenitale vorm van het Brown syndroom kunnen de oogbewegingen verbeteren met het ouder worden. Het oog kan dan beter omhoog bewegen. Ook hoeven volwassenen minder omhoog te kijken, omdat zij groter zijn dan kinderen. Ook wanneer het Brown syndroom ontstaat als gevolg van een ongeval of een ontsteking kunnen de problemen in de loop van weken tot maanden na ontstaan verbeteren.

Blijvend probleem
Vaak blijven er beperkingen bestaan met het omhoog bewegen van het oog. De meeste kinderen leren hier mee omgaan, zodat ze er in het dagelijks leven weinig hinder van hebben.

Ontwikkeling
Kinderen met het Brown syndroom ontwikkelen zich net als andere kinderen zonder het Brown syndroom.

Levensverwachting
Kinderen en volwassenen met het Browen syndroom hebben een normale levensverwachting

Kinderen krijgen
Het hebben van het Brown syndroom lijkt niet van invloed te zijn op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene met het Brown syndroom hebben een licht verhoogde kans om zelf ook het Brown syndroom te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook Brown syndroom te krijgen?
Bij het krijgen van het Brown syndroom spelen

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

 

Referenties
1. Acquired Pediatric Brown Syndrome Secondary to Sinusitis. Lucarelli KM, Bradfield Y. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2019;56:e17-e19
2. Acquired Brown syndrome following COVID-19 infection in a child. Haliyur R, Firl K, Nadimpalli S, Halawa A, Jacobson A. J AAPOS. 2022;26:273-275
3. Superior oblique split lengthening procedure for brown syndrome, outcomes and complications. Alhamzah A, Alshareef MF, Shabar R, Alfreihi SH. Br J Ophthalmol. 2022;106:1469-1472

Laatst bijgewerkt: 4 januari 2023

 

Auteur: JH Schieving